Захворювання та пухлини надниркових залоз, у тому числі гормонально активні

Пухлини надниркових залоз це вогнищеві новоутворення, що утворюються при розростанні клітин коркового та мозкового шарів. Вони можуть мати як доброякісну, так і злоякісну природу.

Морфологічна та гістологічна структура пухлин надниркових залоз варіабельні, як і симптоматика, що їх супроводжує.

Завдяки широкій доступності УЗД та комп'ютерної томографії пухлинні утворення надниркового залози виявляються у 2-3% обстежуваних.

Нерідко при проведенні КТ або МРТ черевної порожнини лікарі променевої діагностики випадково помічають пухлину надниркових залоз. Для таких випадково виявлених пухлин навіть вигадали особливу назву – «інсиденталома наднирника» (від incidental – випадковий).

Доброякісні пухлини характеризуються відсутністю вираженої симптоматики та розмірами менше 4 см і є випадковими знахідками під час інструментального дослідження.

Злоякісні новоутворення мають тенденцію до стрімкого розростання, і супроводжуються ознаками загальної інтоксикації.

Як і в багатьох інших випадках раку, точні причини раку надниркових залоз, як правило, невідомі. Тим не менш, ризик розвитку пухлин кори надниркових залоз збільшується у людей, які мають множинну ендокринну неоплазію (MEN1 і MEN2).

Гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз

Як правило, вони мають доброякісний характер. До таких новоутворень відносяться аденоми, фіброми та ліпоми, часто супутні гіпертензії, обмінних порушень (ожиріння) та ендокринних захворювань (цукровий діабет). Злоякісні гормонально-неактивні пухлини діагностуються дуже рідко.

Гормонально-активні пухлини наднирника

Клінічна симптоматика при різних видах гормоносекретуючих пухлин залежить від того, яка саме біологічно активна речовина починає продукуватись у надмірних кількостях.

Альдостероми ростуть із клубочкової зони кортикального шару, і в надлишку продукують альдостерон. Первинний альдостеронізм стає причиною порушення водно-електролітного обміну, підвищення артеріального тиску, м'язової слабкості, гіпокаліємії та алкалозу.

У 2-4% хворих виявляється злоякісний характер альдостером.

Кортикостероми –формуються при розростанні клітин пучкової зони зовнішнього шару , провокують метаболічні порушення та гіперкортицизм.

Андростероми найчастіше діагностуються у жінок дітородного віку (20-40 років). Гіперсекреція статевих гормонів призводить до появи симптомів маскулінізації. Ці пухлини (з їхньої частку припадає трохи більше 3% новоутворень надниркових залоз) можуть утворюватися з сітчастої зони кортикального шару чи т. зв. ектопічної надниркової тканини. На тлі надлишку андрогенів у хлопчиків рано відбувається статеве дозрівання, а у дівчаток діагностується псевдогермафродитизм. У жінок часто відзначається симптоматика вірилізму. До 50% андростер мають злоякісний характер.

Кортикоестроми призводять до естроген-генітального синдрому, що супроводжується у чоловіків фемінізацією. Такі пухлини досить рідкісні, але здебільшого злоякісні і характеризуються швидким інвазивним розростанням.

Феохромоцитоми з'являються при розростанні хромафінних клітин мозкового шару або походять з нейроендокринних структур (зокрема – сонячного сплетення). Приблизно у кожного десятого пацієнта з феохромоцитомою виявляється спадкова схильність. У жінок дані освіти діагностуються найчастіше.

Симптоми пухлини наднирника

Безсимптомний перебіг пухлин надниркових залоз спостерігається досить рідко – не більше ніж у 10% випадків.

При альдостеромах розвиваються 3 групи симптомів:

Ніркові симптоми:

виділення більшої частини добового об'єму сечі в нічний час;
сильна спрага;
поліурія;
луження сечі.

Серцево-судинні клінічні ознаки:

стійке до гіпотензивних препаратів підвищення артеріального тиску;
задишка;
інтенсивний головний біль;
гіпертрофічні (пізніше – дистрофічні) зміни у серцевому м'язі;
аритмія;
зміни очного дна на фоні стійкої гіпертензії (набряк диска зорового нерва, ретинопатії, крововиливу).

Криз, що розвивається на тлі різкого підвищення рівня альдостерону, проявляється вираженою міопатією, порушеннями зорового сприйняття, блюванням та цефалгією. Не виключені напади тетанії та мляві паралічі. При кризі можливий розвиток інсульту.

Нервово-м'язові симптоми:

порушення чутливості;
слабкість м'язів;
судоми.

Симптоми гіперкортицизму при кортикостеромі:

центральне ожиріння за кушінгоїдним типом;
артеріальна гіпертензія;
слабкість мускулатури;
підвищена фізична та розумова стомлюваність;
порушення метаболізму вуглеводів (не виключений стероїдний діабет);
багряні стриї (розтяжки) на шкірі живота та стегон;
точкові крововиливи (петихії);
остеопороз (його можливий наслідок – компресійні переломи хребців);
ознаки вірилізації (у жінок);
зниження статевого потягу та потенції (у чоловіків);
депресії;
психомоторне збудження.

Кортикоестерома

У дівчаток кортикоестероми приводять до прискорення статевого та фізичного розвитку, а у хлопчиків – до уповільнення.

У дорослих чоловіків з'являються симптоми фемінізації:

високий тембр голосу;
атрофія тестикул;
зменшення фалосу;
двостороннє збільшення грудних залоз;
припинення зростання бороди та вусів;
зниження або припинення сперматогенезу;
відсутність потенції

У жінок кортикоестерому проявляється лише високим рівнем естрогенів у плазмі.

Андростерома

При синтезі підвищеної кількості андрогенів викликає ранній фізичний та статевий розвиток у дітей. У жінок спостерігається оволосіння за чоловічим типом, аменорея, зниження тембру голосу, гіпотрофія матки, збільшення клітора і посилення статевого потягу. У чоловіків ознаки вірилізації помітити складніше, тому андростероми зазвичай виявляються у них випадково.

Іноді андростероми продукують і глюкокортикоїди. У таких випадках розвивається характерна симптоматика гіперкортицизму.

Феохромоцитома

При феохромоцитомі часто виникають серйозні розлади гемодинаміки.

Розрізняють 3 форми течії:

пароксизмальну (близько 80% випадків);
постійну;
змішану.

При пароксизмальній формі виникає:

різке підвищення АТ (цифри систолічного тиску ≥ 300 мм рт. ст.);
інтенсивний головний біль;
гіпергідроз (потливість);
болі за грудиною;
блідість або мармуровий малюнок шкіри;
тремор
нудота та блювання;
панічні атаки;
почуття страху смерті;
підвищення обсягу відходження сечі;
гіпертермія.

Важливо: спровокувати напад може переїдання, прийом спиртного, фізична робота та психоемоційна напруга.

Тривалість кризу – до 2-3 годин, а частота пароксизмів – від кількох разів на добу до одиничних кризів протягом кількох місяців. Приступ купується мимовільно – так само раптово, як і починається. Блідість шкіри змінюється гіперемією. У пацієнта відзначається проливний піт та гіперсалівація.

Для постійної форми характерна стійка гіпертензія.

При змішаному різновиді перебігу феохромоцитоми спостерігається і стійке підвищення АТ, і періодичні пароксизми.

Діагностика пухлин надниркових залоз

Для обстеження пацієнта з підозрою на пухлину надниркових залоз застосовуються такі методи інструментальної діагностики:

- УЗД надниркових залоз (безпечний, дешевий і доступний метод; недоліками його є невисока інформативність, особливо у пацієнтів з надмірною вагою);

- комп'ютерна томографія (оптимально – із внутрішньовенним введенням контрастної речовини, що дозволяє робити висновки про будову пухлини);

- магнітно-резонансна томографія.

Лабораторна діагностика пухлин:

- аналіз добової сечі на кортизол;

- визначення кортизолу слини;

- аналіз добової сечі на загальні метанефрини, адреналін, норадреналін;

- аналіз крові на АКТГ, кортизол, ренін, альдостерон, ДГЕА – сульфат, тестостерон, естроген;

- іони крові (калій, кальцій, хлор, натрій).

Вибір конкретного методу обстеження визначається лікарем-ендокринологом або хірургом-ендокринологом, який проводить діагностику.

Лікування

Безумовними показаннями до хірургічного втручання є:

Розміри гормоннеактивної освіти понад 4 см;
гормональна активність пухлини;
ознаки зловживання.

Операція при пухлині надниркової залози повинна проводитися у спеціалізованому центрі ендокринної хірургії, який має достатній досвід у галузі хірургії надниркових залоз. Хірургічне лікування пухлин надниркових залоз проводиться з використанням ендовідеохірургічних методик, а саме лапароскопічна адреналектомія та HALS адреналектомія або мануально-асистована адреналектомія. Новоутворення надниркового залози інтраопераційно піддаються терміновому гістологічному дослідженню, за результатами якого вирішується питання про обсяг хірургічного втручання. Обсяг видалення ураженої тканини залози може становити від локальної аденомектомії при доброякісних варіантах новоутворень до видалення наднирника з лімфовузлами при злоякісних.

Виконання резекції тканини надниркової залози сприяє більш швидкому відновленню гормонального фону пацієнта і є операцією випору при придушенні або гіпоплазії контралатеральної залози.